MITOHONDRIJA UZBŪVE >

> CILVĒKA mtDNS ORGANIZĀCIJA

> mtDNS ĢENĒTISKĀS ĪPATNĪBAS

> mtDNS TIPĒŠANA

> mtDNS DAUDZVEIDĪBA EIROPĀ

> Palīgmateriāli

> uz sākumu

Mitohondriji ir apmēram 1-5 m m garas un 0,3-1,0 m m platas šūnu organellas, to forma un izmēri ir ļoti mainīgi. Pēc formas mitohondriji var būt lodes, hanteles, elipses, nūjiņas un pavediena veidā.

Mitohondriju sieniņa sastāv no divām membrānām : ārējās un iekšējās membrānas.

Ārējā membrāna ir caurlaidīga pret molekulām ar molmasu < 8 kDa un vairākiem joniem. Ārējā membrāna sastāv no lieliem kanālveidīgiem proteīniem (porīniem), kuru molmasa ir no 35-35,5 kDa, kanāliņu diametrs ir apmēram 1,7 - 4 nm, tie ļauj molekulām brīvi pārvietoties starp ārējo vidi un mitohondrija citosolu (Tyler 1992). Iekšējā membrāna , kura satur elektronpārneses ķēdi, sukcinātdehidrogenāzi, adenozīntrifosfāta sintāzi (ATP-āzi) un atsevišķas membrānas transportsistēmas, ir necaurlaidīga pret vairākiem joniem, izņemot metabolītus. Iekšējā membrāna veido krokveida izaugumus - kristas. Mitohodriju starpmembrānu telpā atrodas adenilātkināze un citi fermenti . Matrikss satur lielāko daļu no citronskābes cikla fermentiem, piruvāt-dehidrogenāzes sistēmu, sistēmu taukskābju oksidācijai un daudzus citus fermentus, tā satur arī adenozīntrifosfātu (ATP), adenozīndifosfātu (ADP), adenozīnmonofosfātu (AMP), fosfātu, nikotīnamīda adenīna dinukleotīdu (NAD) un nikotīnamīda adenīna dinukleotīda fosfātu (NADP) un koenzīmu A (CoA), kā arī K + , Mg + , Ca 2+ jonus (Nelson & Cox 2000). Oksidatīvā fosforilēšana (OXPHOS) notiek iekšējā membrānā, bet mitohondriju matriksā noris piruvāta, taukskābju oksidācija un Krebsa cikls. Matriksā arī atrodas mtDNS kopijas, tRNS un fermenti, kas nepieciešami mitohondriālo gēnu trankripcijai un translācijai (Albert et al. 1994). Mitohondriju iekšējā membrānā atrodas elektrontransportķēdes kompleksi I – V, F o F 1 – ATP sintāze un adenīna nukleotīdtranslokators (ANT), kas piedalās OXPHOS.